Ежегодно 17 апреля во многих странах, в том числе в Республике Беларусь проводится Всемирный день гемофилии. Общая цель проводимых мероприятий в том, чтобы привлечь внимание общества к проблемам гемофилии и сделать все возможное для улучшения качества медицинской помощи людям, страдающим этим неизлечимым генетическим заболеванием.

Информационный материал ЗДЕСЬ

Сама дата, 17 апреля, приурочена ко дню рождения Фрэнка Шнайбеля, основателя Всемирной федерации гемофилии, и отмечается с 1989 года.

По данным Всемирной организации здравоохранения, на сегодняшний день число больных гемофилией в мире составляет примерно 400 тысяч человек. До недавнего времени средняя продолжительность жизни людей с гемофилией составляла не более 30 лет. Сегодня существуют методы терапии, позволяющие значительно повысить качество жизни пациентов и увеличить ее продолжительность. При достаточном количестве лекарственных препаратов такие больные могут вести полноценную жизнь и являются полноценными членами социума.

Гемофилия – генетическое заболевание, обусловленное мутацией гена, кодирующего VIII либо IX фактор свертывания крови, что приводит к нарушению свертываемости крови и возникновению кровотечений. Болезнь передается по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, т.е женщины являются носительницами гена, но болезнь передают своим сыновьям. Каждая дочь такой женщины имеет 50% шанс стать носителем. Каждый родившийся у этой женщины мальчик имеет 50% шанс стать больным гемофилией. Гемофилия встречается достаточно редко (1 больной на 10000 новорожденных, или 1 на 5000 новорожденных мальчиков).

Различают три типа гемофилии (A, B, C).

Гемофилия А, или классическая гемофилия возникает из-за отсутствия в крови антигемофильного глобулина, или фактора VIII, встречается у 80-85% больных гемофилией. Кстати, в старину, гемофилия А была достаточно распространена в королевских семьях Европы, за что получила поэтический эпитет «гемофилия венценосных».

Гемофилия B - вид более редкий и возникает из-за отсутствия в крови фактора Кристмаса (фактора IX). Встречается у 15% больных гемофилией.

Гемофилия С - этот вид гемофилии сегодня исключен из классификации, т.к. ее клинические проявления значительно отличаются от А и В. Она встречается в основном у евреев-ашкеназов.

Больной гемофилией может страдать от сильных и длительных кровотечений, возникающих в результате любой травмы или раны; в тяжелых случаях могут наблюдаться спонтанные кровотечения в мышцах и суставах. Кровотечение при гемофилии может возникнуть в любое время суток и длиться достаточно долго при отсутствии должного лечения. В этом случае оно может привести к анемии. Дети с легкой и средней степенью гемофилии могут вообще не иметь никаких признаков заболевания при рождении. Первые симптомы (в виде синяков, кровоподтеков и гематом) могут появиться лишь тогда, когда малыш, при первых попытках ходьбы, начинает падать, или ударяться.

Профилактика гемофилии предполагает вливание фактора свертывания крови на регулярной основе, с тем, чтобы сохранить нормальное свертывание крови у больного, и чтобы предотвратить спонтанные кровотечения. Лечение включает в себя лечение кровотечений, если они возникают.

16 апреля 2021 года на  базе Гомельского городского центра гигиены и эпидемиологии будет организована «прямая» линия врача-валеолога (заведующего) отделения общественного здоровья Степаньковой Анастасии Викторовны по вопросам  здорового образа жизни с 10.00 до 11.00, по телефону 25-49-06.

Степанькова А.В.

заведующий отделением

общественного здоровья

Гомельского городского ЦГЭ